Restriktiv kardiomiopatiya endokardın və miokardın zədələnməsi ilə müşayət olunan xəstəlikdir.Xəstəlik diastola zamanı mədəciklərin dolması,hər iki mədəciyin diastolik disfunksiyasının inkişafı və diastolik ürək çatışmazlığının proqressivləşməsi ilə nəticələnən ürək xəstəliyidir.
Destruktiv kardiomiopatiya ürəyin etiologiyası məlum olmayan birincili xəstəliyidir. Xəstəlik bəzi hallarda bir sıra məlum xəstəliklərdən inkişaf edərək ikincili də ola bilir.
Xəstəliyə nadir halarda rast gəlinir.
Destuktiv kardiomiopatiyanın ikincili əmələ gəlməsinə aşağıdakı xəstəliklər səbəb ola bilir:
- amiladoz
- hemoxromatoz
- sistem sklerodermiyası
- sarkaidoz
- ürəyin karsinoid xəstəliyi
- qlikogenez
- ürəyin radiasion zədələnməsi
- ürəyin keçirici sisteminin zədələnməsi
Xəstəliyin gedişinin 3 mərhələsi ayırd edilir:
1.Nekrotik mərhələ - endokardın,miokardın eozinofil infiltirasiyasının olması
2.Trombolitik mərhələ - divarönü,boşluqdaxili və damardaxili trombların əmələ gəlməsi
3.Fibroz mərhələsi - parietal endokardla yanaşı axın yolları zədələnir,mitral və üçtaylı qapaq çatışmazlığı yaranır.
Restruktiv kardiomiopatiya ürəyin sağ şöbəsinin zədələnməsinin üstünlüyü ilə getdiyinə görə xəstələrdə ürək çatışmazlığı əlamətləri meydana çıxır.Xəstələr digər patologiyalardan da əziyyət çəkirlər:
- ödem
- assit
- sianoz
- qara ciyər və dalaqda durğunluq əlamətləri
- boyun venalarını şişməsi
- hepato-yuqalyar reflyuks
Xəstəliyə diaqnozun qoyulmasında rentgenoqrafiyanın,EKQ-nin və exokardioqrafiyanın nəticələri əsas götürülür.
Kompyuter və maqnit rezonans tomoqrafiyasının diaqnozun dəqiqləşməsində rolu böyükdür.
ŞƏRHLƏR